Achalasie

Achalasie is een onbekende zeldzame slokdarmaandoening.

 

Achalasie (cardiospasme, aperistaltiek van de slokdarm, vergrote slokdarm) is een innervatiestoornis met onbekende oorzaak waardoor twee processen kunnen worden verstoord: de ritmische samentrekkingsgolven die het voedsel door de slokdarm voortstuwen, de zogenoemde peristaltiek, en het openen van de onderste slokdarmsfincter.

Achalasie kan worden veroorzaakt door het defect raken van de zenuwen die de slokdarm omgeven en de slokdarmspieren prikkelen.

 

Achalasie is een aandoening van het onderste gedeelte van de slokdarm. Het is een zeldzame ziekte die bij ongeveer 1 op de 100.000 mensen voorkomt en op alle leeftijden kan beginnen. Bij achalasie zijn vooral de peristaltiek en de rustdruk van de onderste kringspier in de overgang slokdarm-maag gestoord. De peristaltiek is verdwenen en de rustdruk in deze onderste sfincter is te hoog. Ook ontspant de LES moeizaam als er voedsel langs moet. Hierdoor ontstaan problemen met het voedseltransport naar de maag.

 

Symptomen en complicaties

Achalasie kan op elke leeftijd voorkomen, maar begint doorgaans vrijwel onopgemerkt tussen de leeftijd van 20 tot 40 jaar en verergert in de loop van vele maanden of jaren. Het belangrijkste symptoom is problemen met het doorslikken van zowel vast voedsel als vloeistoffen. Door de strakke onderste slokdarmsfincter neemt de erboven gelegen slokdarm enorm in omvang toe.

 

Andere symptomen zijn onder meer pijn op de borst, het teruglopen van de inhoud van de vergrote slokdarm en, 's nachts, hoesten. Hoewel minder gebruikelijk, kan de pijn op de borst ook optreden tijdens slikken of zonder aanwijsbare reden. Bij ongeveer eenderde van de mensen met achalasie vloeit tijdens hun slaap onverteerd voedsel terug. Het voedsel kan door inademing in de longen terechtkomen, waardoor longabcessen, bronchiëctasie (verwijding en infectie van de luchtwegen) of aspiratiepneumonie kunnen optreden. Achalasie vormt tevens een risicofactor voor kanker van de slokdarm, maar waarschijnlijk bij minder dan 5% van de mensen met achalasie ontstaat ook werkelijk slokdarmkanker.

 

Diagnose en prognose

Door röntgenonderzoek uit te voeren terwijl de patiënt bariumpap inneemt, kan het ontbreken van peristaltiek worden aangetoond. De slokdarm is verwijd, maar nauw ter plaatse van de onderste slokdarmsfincter. Drukmetingen aan de binnenzijde van de slokdarm , kunnen het ontbreken van peristaltische bewegingen aantonen of verhoogde sluitdruk van de onderste slokdarmsfincter en onvolledige opening van de sfincter bij het slikken. Onderzoek van de slokdarm via een buigzame kijkbuis voorzien van een videocamera kan verwijding aantonen, maar geen afsluiting. Met behulp van de kijkbuis kan de arts een biopsie uitvoeren om er zeker van te zijn dat de symptomen niet het gevolg zijn van kanker in het onderste deel van de slokdarm. Er zal ook onderzoek worden uitgevoerd om sclerodermie uit te sluiten, een collageenziekte die het slikken kan belemmeren.

 

Vaak heeft achalasie geen ernstige oorzaak en leidt niet tot een ernstige ziekte. De prognose is minder goed als de maaginhoud door inademing in de longen is terechtgekomen, omdat longcomplicaties moeilijk te behandelen zijn.

 

Behandeling

Het behandeling heeft tot doel de onderste slokdarmsfincter gemakkelijker re laten openen. In eerste instantie wordt geprobeerd de sfincter mechanisch wijder te maken, bijvoorbeeld door in de slokdarm een ballon te vullen. Deze benadering geeft in 40% van de gevallen een redelijk resultaat, maar moet mogelijk worden herhaald. De noodzaak van een nieuwe dilatatie kan worden uitgesteld met behulp van nitraten (bijvoorbeeld nitroglycerine dat voor de maaltijd onder de tong wordt geplaatst) of calciumantagonisten (bijvoorbeeld nifedipine) die bijdragen aan ontspanning van de sfincter. In minder dan 1% van de gevallen treedt scheuring van de slokdarm op met ontsteking van het omgevende weefsel (mediastinitis). De scheur in de slokdarmwand dient onmiddellijk operatief te worden gesloten.

 

De arts kan ook, als alternatief voor dilatatie, botulinetoxine in de onderste slokdarmsfincter injecteren. Deze nieuwere behandeling is even effectief als dilatatie, maar de effecten op lange termijn zijn nog niet bekend.