Nefrotisch syndroom

Het nefrotisch syndroom is een syndroom (een verzameling symptomen) dat door veel ziekten die de nieren aantasten wordt veroorzaakt. Dit syndroom leidt tot ernstig, langdurig eiwitverlies in de urine, dalende gehalten aan eiwit (vooral albumine) in het bloed, ophoping van overtollig zout en water in het lichaam en stijgende gehalten aan vet (lipiden) in het bloed.

 

Het nefrotisch syndroom kan op elke leeftijd voorkomen. Bij kinderen komt het syndroom het meest voor op de leeftijd tussen 18 maanden en vier jaar en vaker bij jongens dan bij meisjes. Bij oudere mensen komt het syndroom bij beide geslachten even vaak voor.

Oorzaken

Het nefrotisch syndroom kan door een glomerulopathie of een hele reeks andere ziekten worden veroorzaakt. Verscheidene geneesmiddelen die giftig zijn voor de nieren, kunnen ook nefrotisch syndroom veroorzaken, evenals intraveneus heroïnegebruik. Het syndroom kan samenhangen met een bepaalde overgevoeligheid. Sommige vormen van het syndroom zijn erfelijk.

Het nefrotisch syndroom dat samenhangt met een infectie met het humaan-immunodeficiëntievirus (HIV) komt het meest voor bij geïnfecteerde negroï de mensen. Het syndroom ontwikkelt zich binnen drie of vier maanden tot volledige nierinsufficiëntie.

 

Waardoor kan het nefrotisch syndroom worden veroorzaakt?

 

Ziekten

amyloïdose kanker diabetes mellitus glomerulopathie infectie met het humaan-immunodeficiëntievirus (HIV) leukemie lymfomen monoklonale gammopathie multipel myeloom systemische lupus erythematodes

Geneesmiddelen of drugs

aspirineachtige pijnbestrijders goud intraveneus gebruik van heroïne penicillamine

Allergieën

insectenbeten bepaalde giftige planten zonlicht

 

Symptomen

De eerste symptomen zijn gebrekkige eetlust, een algeheel ziek gevoel, gezwollen oogleden, buikpijn, verlies van spierweefsel, opgezwollen weefsels door ophoping van overtollige zouten en water en schuimige urine. De buik kan opgezet zijn door sterke vochtophoping, kortademigheid kan worden veroorzaakt door vocht in de ruimte om de longen (pleura-effusie). Andere symptomen kunnen onder meer zwelling van de knieën en bij mannen van het scrotum zijn. Heel vaak verplaatst het vocht dat de weefsels doet opzwellen zich door het lichaam en hoopt het zich 's ochtends in de oogleden op en na een stuk lopen in de enkels. De afname van spierweefsel kan door de zwelling worden gemaskeerd.

 

Bij kinderen kan een daling van de bloeddruk bij het opstaan optreden en een algemene lage bloeddruk ontstaan die tot shock kan leiden. Bij volwassenen is een lage, normale of hoge bloeddruk mogelijk. De urineproductie kan afnemen en er kan nierinsufficiëntie ontstaan door het lage bloedvolume en de verminderde bloedtoevoer naar de nier. In een enkel geval treedt er plotseling nierinsufficiëntie met lage urineproductie op. Tijdens het eerste onderzoek door de arts is het eiwitgehalte in de urine van de patiënt meestal hoog.

 

Er kan een tekort aan voedingsstoffen ontstaan doordat voedingsstoffen als glucose met de urine verloren gaan. De groei kan worden belemmerd en de botten kunnen calcium verliezen. De haren en nagels kunnen broos worden en er kan enige haaruitval optreden. Om onbekende redenen kunnen er horizontale witte lijnen in het nagelbed van de vingers ontstaan.

 

Het buikvlies kan ontstoken raken (peritonitis). Opportunistische infecties (infecties, veroorzaakt door bacteriën die normaal gesproken niet schadelijk zijn) komen veel voor. De hoge incidentie van infecties wordt toegeschreven aan het feit dat de antistoffen die normaal infecties bestrijden in de urine worden uitgescheiden of niet in normale hoeveelheden worden aangemaakt. De bloedstolling wordt abnormaal, waardoor de kans op stolling in bloedvaten (trombose) aan zienlijk toeneemt, vooral in de grootste nierader. Daarentegen kan het bloed ook juist niet stollen, waardoor meestal hevige bloedingen ontstaan. Hoge bloeddruk in combinatie met complicaties die het hart en de hersenen aantasten, komt het meest voor bij mensen met diabetes mellitus of een bindweefselziekte.

Diagnose

De diagnose van een nefrotisch syndroom wordt gebaseerd op de symptomen en op de laboratoriumuitslagen. Bij laboratoriumonderzoek blijkt de urine een hoog eiwitgehalte te hebben en celklompjes (cilinders) te bevatten. Het albuminegehalte in het bloed is laag, omdat dit essentiële eiwit via de urine verloren gaat en de aanmaak hiervan verstoord is. Het natrium- en het kaliumgehalte in de urine zijn hoog.

 

Het gehalte aan vet (lipiden) in het bloed is hoog, soms tot tien maal de normale waarde. Ook het lipidengehalte in de urine is hoog. Er kan bloedarmoede bestaan. De bloedstollingsfactoren kunnen verhoogd of verlaagd zijn.

 

De arts onderzoekt de mogelijke oorzaken van een nefrotisch syndroom, waaronder het gebruik van geneesmiddelen en drugs. Door middel van onderzoek van bloed en urine kan de onderliggende aandoening worden opgespoord. Iemand die gewicht verliest of ouder is, wordt op kanker onderzocht. Een nierbiopsie is zinvol om specifieke beschadiging van het nierweefsel in een categorie in te delen.

Prognose

De prognose varieert en is afhankelijk van de oorzaak van het nefrotisch syndroom, de leeftijd van de persoon en het soort nierbeschadiging dat door microscopisch onderzoek van het biopt is vastgesteld. De symptomen kunnen geheel verdwijnen als het nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door een behandelbare aandoening zoals een infectie of kanker, of door geneesmiddelen of drugs.

 

Deze situatie geldt bij ongeveer de helft van de kinderen maar minder vaak bij volwassenen. Over het algemeen is de prognose goed wanneer de onderliggende oorzaak reageert op behandeling met corticosteroïden. Wanneer het syndroom door HIV-infectie wordt veroorzaakt, verergert de aandoening meestal gestaag. Kinderen die met het nefrotisch syndroom worden geboren, overlijden doorgaans voor hun eerste verjaardag. Een aantal van hen overleeft echter wel door dialyse of niertransplantatie.

 

Het nefrotisch syndroom heeft de gunstigste prognose wanneer het wordt veroorzaakt door een milde vorm van glomerulonefritis, minimal-change glomerulopathie ; 90% van de kinderen en bijna evenveel volwassenen reageren op behandeling. Minimal-change glomerulopathie ontwikkelt zich zelden tot nierinsufficiëntie, maar komt wel vaak terug. Na een ziektevrije periode van een jaar is terugkeer van de ziekte echter onwaarschijnlijk.

Membraneuze glomerulonefritis, een ernstigere vorm van glomerulonefritis die het nefrotisch syndroom veroorzaakt, komt vooral bij volwassenen voor en verergert langzaam tot nierinsufficiëntie bij 50% van de patiënten ouder dan 15 jaar. De overige 50% vertoont geen symptomen of heeft voortdurend eiwit in de urine maar wel een voldoende nierfunctie. Bij de meeste kinderen met membraneuze glomerulonefritis verdwijnt het eiwit in de urine geheel en spontaan binnen vijf jaar nadat de diagnose is gesteld. Twee andere vormen van glomerulonefritis, familiair nefrotisch syndroom en membranoproliferatieve glomerulonefritis, reageren slecht op behandeling en hebben een minder gunstige prognose. Bij meer dan de helft van de mensen met de familiaire vorm ontstaat binnen tien jaar nierinsufficiëntie. Bij 20% is de prognose nog slechter doordat er binnen twee jaar ernstige nierziekten optreden. De ziekte ontwikkelt zich bij volwassenen sneller dan bij kinderen. Ook in geval van de membranoproliferatieve vorm ontstaat bij de helft binnen tien jaar nierinsufficiëntie, bij minder dan 5% verdwijnt de ziekte. Bij een andere vorm, mesangiaal-proliferatieve glomerulonefritis, slaat behandeling met corticosteroïden vrijwel nooit aan.

 

Wordt het nefrotisch syndroom veroorzaakt door systemische lupus erythematodes, amyloïdose of diabetes mellitus, dan is de behandeling hoofdzakelijk gericht op onderdrukking van de symptomen en niet zozeer op genezing. Hoewel nieuwere behandelingsmethoden van systemische lupus erythematodes de symptomen doen afnemen en afwijkende onderzoeksuitslagen stabiliseren of verbeteren, treedt in de meeste gevallen progressieve nierinsufficiëntie op. Bij het diabetisch nefrotisch syndroom ontstaan binnen drie tot vijf jaar ernstige nierziekten. Is het nefrotisch syndroom veroorzaakt door bijvoorbeeld een infectie, een allergie of intraveneus heroïnegebruik, dan hangt de prognose af van hoe vroeg en hoe effectief de onderliggende oorzaak wordt behandeld.

Behandeling

De behandeling is op de onderliggende oorzaak gericht. Door behandeling van de infectie die het nefrotisch syndroom veroorzaakt, kan het syndroom genezen. Als het syndroom wordt veroorzaakt door een behandelbare ziekte, zoals de ziekte van Hodgkin of een andere vorm van kanker, kan de behandeling van deze ziekte de symptomen van de nieraandoening doen verdwijnen. Wanneer een heroï neverslaafde met het nefrotisch syndroom het gebruik van heroïne in een vroeg stadium van de ziekte staakt, kunnen de symptomen verdwijnen. Mensen die overgevoelig zijn voor zonlicht, bepaalde giftige planten of insectenbeten dienen deze irriterende factoren te mijden. Een nefrotisch syndroom dat samenhangt met giftige plantensoorten of insectenbeten, kan door toediening van injecties met allergenen(desensibilisatie) verdwijnen. Wanneer het syndroom door geneesmiddelen wordt veroorzaakt, kunnen de nierklachten verdwijnen door het gebruik van deze middelen te staken.

 

Wanneer de oorzaak niet kan worden achterhaald, worden corticosteroïden en middelen die het im muunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide, toe gediend. Deze middelen kunnen bij kinderen echter tot problemen leiden, omdat ze de groei belemmeren en de seksuele ontwikkeling onderdrukken.

 

De algemene behandeling bestaat uit een dieet dat normale hoeveelheden eiwit en kalium maar weinig verzadigd vet en natrium bevat. Door een te hoge eiwitinname stijgt het eiwitgehalte in de urine. Angiotensin-converting enzyme-remmers (ACE-remmers), zoals enalapril, captopril en lisinopril, verminderen meestal de eiwituitscheiding in de urine en verlagen het vetgehalte in het bloed. Deze middelen kunnen echter bij mensen met een matig tot ernstig verstoorde nierfunctie het kaliumgehalte in het bloed verhogen.

 

Wanneer zich in de buik vocht ophoopt, kunnen door vaak kleine maaltijden te gebruiken de symptomen afnemen. Hoge bloeddruk wordt meestal met vochtafdrijvende middelen behandeld. Deze middelen kunnen ook de vochtophoping en zwelling van weefsels verminderen, maar vergroten mogelijk de kans op de vorming van bloedstolsels. Indien dit optreedt, kunnen antistollingsmiddelen worden toegediend om de bloedstolling onder controle te houden. Infecties kunnen levensbedreigend zijn en dienen onmiddellijk te worden behandeld.

 

Chronisch nefritisch syndroom

Chronisch nefritisch syndroom (chronische glomerulonefritis, ook wel langzaam progressieve glomerulaire ziekte genoemd) is een aandoening die voorkomt bij diverse ziekten waarbij de glomeruli beschadigd raken en de nierfunctie in de loop van een aantal jaren verslechtert.
De oorzaak is onbekend. Bij ongeveer 50% van de gevallen van chronische glomerulonefritis is een glomerulopathie als onderliggende oorzaak aangetoond, hoewel in de voorgeschiedenis geen symptomen worden vermeld.

Symptomen en diagnose

Omdat het syndroom jarenlang geen symptomen veroorzaakt, blijft het bij de meeste mensen onopgemerkt. Het syndroom ontwikkelt zich langzaam, dus de arts kan vaak niet zeggen wanneer het is ontstaan. Het kan tijdens een routinematig medisch onderzoek worden ontdekt bij iemand die zich goed voelt, een normale nierfunctie heeft en geen symptomen of klachten heeft behalve de aanwezigheid van eiwit en mogelijk bloedcellen in de urine. In andere gevallen kan er nierinsufficiëntie bestaan, waardoor misselijkheid, braken, ademhalingsproblemen, jeuk of moeheid optreden. Vochtophoping (oedeem) kan zich voordoen, hoge bloeddruk komt algemeen voor.

 

Omdat de symptomen van veel nierziekten identiek zijn, is een nierbiopsie de betrouwbaarste methode om de ziekte in een vroeg stadium te herkennen. Een biopsie wordt zelden in een vergevorderd stadium uitgevoerd. De nieren zijn dan verschrompeld en hebben veel littekenweefsel. De kans dat specifieke informatie met betrekking tot de oorzaak wordt verkregen, zou dan klein zijn.

Prognose en behandeling

Hoewel er veel behandelingsmethoden zijn geprobeerd, kan geen enkele behandeling verslechtering van de ziekte voorkomen. Bloeddrukverlagende middelen en beperking van natriuminname zouden helpen. Beperking van de hoeveelheid eiwit in het dieet is enigszins zinvol om het tempo waarin de nieren verslechteren te verminderen. Nierinsufficiëntie moet met dialyse of niertransplantatie worden behandeld.

 

Alle documenten op deze sites zijn louter informatief en mogen niet beschouwd worden als rechtsgeldige documenten.

 

De vzw kan niet verantwoordelijk worden gesteld voor de informatie op deze website. Hoewel het onze bedoeling is om bijgewerkte en juiste informatie te verspreiden, kunnen we geen perfect resultaat garanderen. Eventuele onjuistheden die ons worden gesignaleerd, zullen we zo spoedig mogelijk verbeteren.

 

Tot slot

 

Bent u van mening dat bepaalde informatie ontbreekt of onduidelijk is, dan vernemen wij dat graag van u. Mail