Wat is een retinoblastoom?

Het retinoblastoom is een zeldzame oogziekte, die meestal bij kinderen onder de vijf jaar voorkomt. Meestal komt de ziekte al vóór het tweede jaar aan het licht.

Deze oogziekte is een vorm van kanker die ontstaat in het netvlies (retina). Het netvlies ligt als een dunne laag tegen de binnenkant van de oogbol aan. Het behoort tot het zenuwweefsel en is via de oogzenuw verbonden met de hersenen. In het netvlies bevinden zich lichtgevoelige cellen, die beelden opvangen. Die beelden worden in de hersenen verwerkt, waardoor we ons bewust worden van wat we zien.

De netvliescellen ontstaan al heel vroeg in de zwangerschap door celdelingen. Soms gaat er om onbekende reden bij zo'n celdeling iets fout en raakt de aanmaak van normale cellen verstoord. Er worden dan abnormale cellen geproduceerd, die zich ongeremd gaan delen. Zo ontstaat al tijdens de zwangerschap de aanleg tot een kwaadaardige tumor in het netvlies.

 

 

 

 

Verschijningsvormen

Er zijn twee vormen van retinoblastoom, de erfelijke en de niet erfelijke vorm. Bij de meeste kinderen met een retinoblastoom betreft het de niet-erfelijke vorm, waarbij de tumor zich in één oog ontwikkelt.

 

Bij de andere vorm, die op erfelijkheid berust, kunnen beide ogen worden aangetast. Bovendien ontwikkelen zich bij deze vorm vaak tumoren op meerdere plaatsen in het netvlies. Niet altijd worden beide ogen aangetast. Er kan zich slechts één tumor ontwikkelen of alle tumoren kunnen zich in één oog bevinden. De erfelijke vorm komt minder vaak voor dan de niet-erfelijke vorm.

 

Stadia

Wanneer de ziekte ontdekt wordt, kan deze zich in verschillende stadia bevinden. In het vroegste stadium kan de ziekte alleen worden herkend bij uitgebreid oogonderzoek (oogspiegelen) en wanneer er bewust naar gezocht wordt. Dit betekent in de praktijk, dat de ziekte in dit stadium slechts bij een klein aantal kinderen wordt ontdekt. Dit zijn kinderen bij wie zich al eerder in het andere oog een retinoblastoom ontwikkelde of kinderen bij wie op grond van de familiegegevens een gericht onderzoek op retinoblastoom werd ingesteld.

 

Bereikt de tumor de zogenaamde gele vlek (macula) in het netvlies of is de tumor daar toevallig ontstaan, dan gaat dat kind slecht zien met dat oog en daardoor soms scheel kijken. Dit verschijnsel kan dus een eerste symptoom zijn van een retinoblastoom. Een ander verschijnsel kan een reflecterend oog zijn, ook wel kattenoog genoemd. Als het oog van een kind vreemd oplicht, betekent dit dat er sprake kan zijn van een retinoblastoom. De tumor is door de pupilopening zichtbaar geworden.

 

Als de tumor niet tijdig wordt onderkend, kan deze buiten het oog doorgroeien, meestal aan de achterzijde. Dit kan zijn via de oogzenuw naar de hersenen en het ruggenmerg toe, maar ook via de aanwezige bloedvaten naar de oogkas.

 

Slechts in zeldzame gevallen komt het voor, dat de tumorcellen uitzaaien naar de rest van het lichaam. Bij doorgroei van de tumor buiten het oog is het moeilijk de ziekte terug te dringen. De laatste tijd zijn echter de behandelingsmogelijkheden voor de ziekte, ook in dit stadium, aan het verbeteren.

Enucleatie

De verwijdering van een aangedaan oog is een doeltreffende en veilige behandelingsmethode bij een retinoblastoom. Bij kinderen, die hoogstwaarschijnlijk een niet-erfelijke en dus eenzijdige vorm van deze ziekte hebben, wordt deze methode dan ook het meest toegepast, omdat de tumor groot is en geen behoud van gezichtsvermogen te verwachten is.

 

Gezien de ernstige gevolgen van deze methode, als twee ogen zijn aangedaan, wordt er in dat geval slechts in uiterste noodzaak toe overgegaan. Getracht wordt het gezichtsvermogen in twee, maar in ieder geval in één oog zo veel mogelijk te behouden. Hiertoe staan de onderstaande behandelingsmethoden ter beschikking.

 

Laser- of cryocoagulatie

Deze methoden zijn geschikt voor kleine tumoren in het oog. Als de tumoren aan de rand van het netvlies voorin het oog zitten, wordt gebruik gemaakt van plaatselijke bevriezing of cryocoagulatie. (cryo= koud). De bevriezing van -6oºC gaat zonder het oog te openen door het bindvlies heen.

Lasercoagulatie wordt toegepast als de tumor zich meer naar achteren op het netvlies bevindt. Bij deze methode werkt de ooglens als een soort 'brandglas' waardoor een sterke lichtstraal wordt gebundeld in een brandpunt en de tumorcellen. Lasercoagulatie kan alleen worden toegepast of in combinatie met chemotherapie.

 

Radioactieve schildjes

Een andere bestralingsmogelijkheid is een techniek waarbij radioactieve schildjes aan de buitenkant van het oog worden gehecht, ter hoogte van de tumor. Dit is alleen mogelijk bij kleine tot middelgrote tumoren. De schildjes moeten een aantal dagen blijven zitten om de tumorcellen zo veel mogelijk te vernietigen. Deze methode kan ook worden gebruikt als het oog al eerder behandeld is, maar er zich toch opnieuw tumorcellen in dit gebied bevinden (dat wordt een recidief van de ziekte genoemd). Deze methode vindt momenteel in Essen (Duitsland) plaats.

 

Chemotherapie
 
Onder chemotherapie wordt een behandeling verstaan met celgroeiremmende of celdodende medicijnen zgn. cytostatica.

Chemotherapie wordt toegepast in combinatie met lasertherapie, cryocoagulatie of een radioactief schildje voor kleine of middelgrote tumoren in het oog.

Verder wordt chemotherapie gegeven als de ziekte buiten de oogbol is getreden en zich naar andere delen van het lichaam heeft uitgebreid. In dat geval is chemotherapie de enige mogelijkheid om te proberen het ziekteproces tot stilstand te brengen. Chemotherapie wordt ook toegepast als aanvullende behandeling als bij pathologisch-anatomisch onderzoek blijkt dat de tumor diep in het vaatvlies of in de oogzenuw is gegroeid. Het doel van de chemotherapie in dat geval is de kleine kans op uitzaaiingen verder te verkleinen.

Wanneer uw kind voor chemotherapie in aanmerking moet komen, krijgt u hierover aparte informatie.

 

Uitwendige radiotherapie

Bij radiotherapie wordt geprobeerd de tumor te vernietigen met behulp van bestraling. Daar de tumorcellen zeer gevoelig zijn voor deze bestralingen en het netvlies zelf veel minder, is deze behandeling bij veel kinderen effectief.

Deze methode vindt momenteel plaats in Essen (Duitsland).

Hierbij wordt het oog (de ogen) vijfentwintig maal bestraald met een lage dosis in vijf weken tijd. De bestraling vindt plaats onder narcose.

 

Wat betekend de behandeling voor uw kind?

Uw kind zal enige tijd voor onderzoeken in het ziekenhuis moeten verblijven. Voor sommige onderzoeken en behandelingen zal uw kind opgenomen moeten worden; andere kunnen eventueel poliklinisch plaatsvinden.

 

Onderzoeksfase

Alvorens met de behandeling wordt begonnen, vindt er eerst een groot aantal onderzoeken plaats.

De uitgebreide oogonderzoeken door de oogarts betreffen ondermeer een onderzoek met geluidsgolven, een zogenaamd echo-onderzoek en een aantal doorsnede-foto's van het oog, de oogkas en de hersenen. Deze scans worden gemaakt met behulp van magneetvelden (MRI). Al deze onderzoeken vinden plaats onder narcose of na toediening van een speciaal slaapmiddeltje, omdat de kinderen tijdens het onderzoek langere tijd heel stil moeten liggen. Tijdens de MRI-scan krijgt uw kind een contrastvloeistof via een infuus toegediend, waardoor de tumorgroei beter zichtbaar wordt.

Naast het oogonderzoek wordt de algehele gezondheidstoestand van uw kind en de mogelijke uitbreiding van de ziekte zorgvuldig in kaart gebracht door de kinderoncologen. Dit gebeurt door middel van een vraaggesprek met u, een lichamelijk onderzoek van uw kind en laboratoriumonderzoek van bloed en urine. Daarnaast vindt er soms onderzoek plaats van hersenvocht (liquor) door middel van een punctie; dit onderzoek gebeurt eveneens onder narcose of met een speciaal slaapmiddel. Soms zullen ook echo-onderzoeken en MRI-scans van andere delen van het lichaam nodig zijn. Hoe al deze onderzoeken in hun werk gaan, wordt u tevoren uitgelegd.

Bij het erfelijkheidsonderzoek wordt in het bloed erfelijk materiaal onderzocht (DNA-onderzoek). Het duurt meestal lang voor de uitslag van deze onderzoeken bekend is (zie voor verdere uitleg onder Erfelijkheid). Voor het DNA-onderzoek is soms ook afname van bloed bij familieleden nodig. Over beide onderzoeken wordt u voorgelicht door de klinisch geneticus, een erfelijkheidsarts.

 

Behandelingsfase

Mogelijk is de verwijdering van het aangedane oog (enucleatie) voor uw kind de beste behandeling, hoe ingrijpend die ook is. In dat geval is opname in het VU medisch centrum noodzakelijk. Wanneer er na de operatie geen bijkomende problemen optreden, kan uw kind de volgende dag weer naar huis. Voor die tijd wordt u door de oogarts voorgelicht over een oogprothese (kunstoog) en het aanmeten ervan; dit gebeurt ongeveer twee maanden na de operatie. Over het aanmeten en het omgaan met de oogprothese is bij de verpleegkundige een voorlichtingsfilm te leen of te koop.

Als uw kind bestraald moet worden op beide ogen (radiotherapie), vindt deze bestraling plaats in Essen (Duitsland) waar speciale apparatuur hiervoor aanwezig is. Uw kind moet daar gedurende vijf weken vijf maal per week onder narcose worden bestraald; gedurende die periode wordt het opgenomen op de afdeling kinderneurologie aldaar. Daarna kan de behandeling poliklinisch plaatsvinden. Hoe de bestraling in zijn werk gaat, wordt u tevoren precies verteld. Ook is er informatie over Essen beschikbaar.

Als uw kind laser- of cryocoagulatie eventueel in combinatie met chemotherapie nodig heeft, vindt dit plaats in het VU medisch centrum, eveneens onder narcose. Voor deze behandelingen worden kinderen soms opgenomen.

De radioactieve schildjes worden ook in Essen (Duitsland) operatief aangebracht en verwijderd.

Alle documenten op deze sites zijn louter informatief en mogen niet beschouwd worden als rechtsgeldige documenten.

 

De vzw kan niet verantwoordelijk worden gesteld voor de informatie op deze website. Hoewel het onze bedoeling is om bijgewerkte en juiste informatie te verspreiden, kunnen we geen perfect resultaat garanderen. Eventuele onjuistheden die ons worden gesignaleerd, zullen we zo spoedig mogelijk verbeteren.

 

Tot slot

 

Bent u van mening dat bepaalde informatie ontbreekt of onduidelijk is, dan vernemen wij dat graag van u. Mail