Syndroom van Budd-Chiari

Het Syndroom van Budd-Chiari is een ernstige, mogelijk fatale,  aandoening veroorzaakt door een obstructie van een levervene (ader) waardoor de outflow van bloed uit de lever naar de Vena Cava Inferior wordt bemoeilijkt. Hierdoor ontstaat stuwing in de lever en leverfalen. Klassiek is deze obstructie een trombose, maar in Azie kan dit ook een aangeboren weefselflap in een dergelijk bloedvat zijn.

Soms heeft de patiënt een verhoogde kans op de vorming van bloedstolsels, bijvoorbeeld bij zwangerschap of sikkelcelziekte. In zeldzame gevallen zijn de aders niet afgesloten, maar zijn ze door een aangeboren afwijking niet aanwezig. Minder dan eenderde van de patiënten met het syndroom van Budd-Chiari overleeft het eerste jaar zonder effectieve behandeling.

Symptomen en diagnose

De symptomen van het syndroom van Budd-Chiari kunnen plotseling optreden en zeer heftig zijn, maar meestal begint de aandoening geleidelijk. De lever vult zich met bloed en wordt drukgevoelig. Er lekt vloeistof van het oppervlak van de opgezette lever in de buikholte. Buikpijn en lichte geelzucht kunnen ontstaan. Door de bloedophoping in de lever stijgt de druk in de poortader, hoewel de gevolgen daarvan, zoals bloedingen uit slokdarmspataders, zich pas na weken of maanden kunnen manifesteren.

Na een paar maanden kunnen geelzucht, koorts en andere symptomen van leverinsufficiëntie optreden. Soms worden de bloedstolsels zo groot dat ze het onderste gedeelte van de grootste ader die naar het hart voert afsluiten. Door deze afsluiting raken de buik en de benen sterk opgezet. De karakteristieke symptomen zijn de belangrijkste aanwijzingen voor de diagnose. Op röntgenfoto's van de aders, genomen na het inspuiten van een contrastmiddel, is vaak de exacte plaats van de afsluiting te zien. Ook kan de diagnose worden gesteld met behulp van magnetische kernspinresonantie. Aan de hand van een leverbiopsie en echografisch onderzoek kan het syndroom van Budd-Chiari worden onderscheiden van vergelijkbare ziekten.

Behandeling

De behandeling van een Budd-Chiari Syndroom zijn plasmiddelen, antistolling en supportieve maatregelen. Vaak zijn er maatregelen nodig om een alternatieve route voor het bloed te creeren, bijvoorbeeld door zogenaamde "shunts" aan te leggen. Hierdoor wordt het bloed van de lever weggeleid naar het hart toe. Alle patiënten waarbij een shunt werd aangelegd worden nadien levenslang behandeld met antistollingsmiddelen. Deze shunts kunnen chirurgisch worden aangelegd of door interventieradiologen. Bij een Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt procedure wordt via de bloedvaten een verbinding aangelegd door de lever tussen de Vena Porta en het hart. De catheter wordt vanuit de bloedvaten in de hals naar en door de lever geschoven. Het voordeel hierbij is dat het geen belangrijke chirurgische procedure is, maar de aangelegde "shunt" is smaller dan degenen die chirurgisch worden aangelegd.