Aandoeningen van de motorische zenuwen

De route langs de zenuwen van de hersenen naar de spieren is complex. Werkt de zenuw niet goed op een willekeurig punt langs dit traject dan kan dit leiden tot spier- en bewegingsproblemen. Zonder juiste prikkeling door zenuwen worden spieren zwakker, neemt de spiermassa af en kunnen de spieren volledig verlamd raken, ook al zijn ze volledig normaal. Tot de spieraandoeningen die het gevolg zijn van een gestoorde stimulatie van spieren door het niet goed functioneren van de zenuwen, behoren onder meer amyotrofe laterale sclerose (ALS), progressieve spinale spieratrofie, progressieve bulbaire paralyse en primaire laterale sclerose. In de meeste gevallen is de oorzaak onbekend. In ongeveer 10% van de gevallen lijkt er sprake te zijn van erfelijke aanleg.

Deze aandoeningen vertonen overeenkomsten: in alle gevallen bestaat er een voortschrijdende achteruitgang van in het ruggenmerg of de hersenen ontspringende zenuwen die spierbeweging stimuleren, waardoor de spieren verzwakken, met verlamming als mogelijk eindresultaat. Elke aandoening betreft echter een ander gedeelte van het zenuwstelsel en een ander stel spieren, dus bij elk van deze aandoeningen is een ander deel van het lichaam het meest aangedaan. Deze aandoeningen komen vaker bij mannen dan bij vrouwen voor. De symptomen manifesteren zich doorgaans voor het eerst in de leeftijdsgroep van 50 tot 60 jaar.

 

Symptomen

 

Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is een progressieve ziekte die begint met spierzwakte, vaak in de handen en minder vaak in de voeten. De zwakte kan zich aan één lichaamshelft sneller ontwikkelen dan aan de andere en breidt zich doorgaans langs een arm of been uit. Ook doen zich vaak krampen voor. Deze kunnen aan de spierzwakte voorafgaan. Het gevoel blijft intact. Naast de voortschrijdende spierzwakte treedt spasticiteit op: de spieren worden stijf, gevolgd door spasmen en er kunnen tremoren optreden. De spieren die betrokken zijn bij de spraak en bij het slikken kunnen verzwakken, waardoor er moeilijkheden met spraak en slikken ontstaan. Uiteindelijk tast de ziekte ook het middenrif aan en wordt de ademhaling bemoeilijkt. Als patiënten ervoor kiezen niet te worden beademend, overlijden zij aan ademhalingsinsufficiëntie.
Amyotrofe laterale sclerose is altijd progressief, hoewel de snelheid waarmee de ziekte verloopt, kan variëren. Ongeveer de helft van de mensen met deze ziekte overlijden binnen drie jaar na de eerste symptomen, 10% overleeft tien jaar of langer en een enkeling kan er wel 30 jaar mee leven.

Progressieve spinale spieratrofie lijkt op amyotrofe laterale sclerose, alleen is het verloop langzamer. Bij deze aandoening treedt geen spasticiteit op en de spierverzwakking is minder ernstig. De vroegste symptomen kunnen bestaan uit samentrekkingen van spiervezels. De meeste patiënten met deze ziekte hebben een normale levensverwachting.

Bij progressieve bulbaire paralyse zijn de zenuwen aangetast die het kauwen, slikken en spreken regelen, zodat deze functies steeds moeilijker worden uitgevoerd. Bij patiënten met progressieve bulbaire paralyse kunnen ook afwijkende emotionele reacties ontstaan, bijvoorbeeld snel en zonder reden overgaan van een opgewekte naar een droevige stemming. Ook komen ongewenste emotionele uitbarstingen vaak voor. De slikproblemen hebben dikwijls tot gevolg dat voedsel of speeksel wordt ingeademd en in de longen terechtkomt. De patiënten overlijden gewoonlijk binnen één tot drie jaar na het begin van de ziekte, vaak als gevolg van longontsteking.

Primaire laterale sclerose is een zeldzame en langzaam verlopende variant van amyotrofe laterale sclerose. Primaire laterale sclerose tast voornamelijk de armen en benen aan. De spierzwakte gaat gepaard met ernstige spierstijfheid. Er treden geen krampachtige spierbewegingen of atrofie op. Invaliditeit neemt meestal in de loop van enkele jaren toe.

 

Diagnose

 

Eén van deze stoornissen wordt vermoed wanneer bij een volwassene voortschrijdende spierzwakte zonder gevoelsverlies optreedt. Andere oorzaken voor de spierzwakte kunnen met diverse onderzoeken worden uitgesloten. Met behulp van elektromyografie, waarbij de elektrische activiteit in spieren wordt gemeten, kan worden vastgesteld of het probleem in de zenuwen of in de spieren is gelegen.

Door middel van laboratoriumonderzoek kan echter niet worden bepaald welke van de mogelijke zenuwaandoeningen het probleem veroorzaakt. De arts stelt de diagnose door te onderzoeken welke lichaamsdelen zijn aangetast, wanneer de ziekte is begonnen, welke symptomen zich het eerst hebben geopenbaard en hoe de symptomen in de loop van de tijd zijn veranderd.

 

Behandeling

 

Er bestaat geen specifieke behandeling of genezing. Fysiotherapie kan voorkomen dat de spieren stijf worden. Patiënten met slikmoeilijkheden moeten met grote zorg worden gevoed om te voorkomen dat ze voedsel inademen. Bij sommigen vindt voeding via een externe maagsonde plaats. Dit is een buisje dat door de buikwand rechtstreeks in de maag is ingebracht. Baclofen, een middel dat spierspasmen vermindert, kan soms de spierkrampen verlichten. Andere geneesmiddelen kunnen zowel kramp als speekselvorming verminderen.

Wetenschappers onderzoeken bepaalde stoffen die de groei van zenuwen bevorderen. Klinisch onderzoek heeft inmiddels de effectiviteit van aangetoond van één geneesmiddel, riluzole. Dit middel kan de achteruitgang van de ziekte slechts vertragen: de overleving wordt verlengd met enkele maanden.