De ziekte van Paget is een chronische aandoening van het skelet waarbij door abnormale groei delen van het bot groter en zwakker worden.

(De term 'ziekte van Paget' verwijst ook naar vormen van kanker, die niets te maken hebben met de ziekte die hieronder wordt besproken.) De aandoening kan elk bot aantasten, maar vooral het bekken, het dijbeen, de schedel, het scheenbeen, de wervelkolom, het sleutelbeen en het opperarmbeen.

 

De ziekte van Paget is een chronische botaandoening en is een van de tweehonderd reumatische aandoeningen. Een andere naam voor de ziekte is osteitis deformans (os = bot, itis = ontsteking, deformans = vervormingen).

 

Bij de ziekte van Paget is er op bepaalde plaatsen in het lichaam een verstoring in het evenwicht tussen de opbouw en afbraak van het bot. Hierdoor wordt teveel aan bot aangemaakt en dit is ook nog eens van slechte kwaliteit. Dit extra botweefsel zorgt voor vervorming en verzwakking van het aangedane bot. Dit kan gebeuren in alle botten maar komt het meest in het bekken voor. Andere veel voorkomende plekken zijn de wervelkolom, het heiligbeen, de schedel en de lange pijpbeenderen van armen en benen. Bij meer dan de helft van de patiënten komt de ziekte in meerdere botten tegelijkertijd voor maar slechts zelden is het hele skelet aangedaan.

 

In de Verenigde Staten lijdt ongeveer 1% van de mensen boven de 40 jaar aan deze aandoening, die zelden optreedt bij mensen jonger dan 40 jaar. Mannen hebben 50% meer kans op deze aandoening dan vrouwen. De ziekte van Paget komt in Europa (met uitzondering van Scandinavië), Australië en Nieuw-Zeeland meer voor dan elders. De aandoening komt vooral in Engeland vaak voor.

 

Normaal gesproken is er een evenwicht tussen de werking van de cellen die oud bot afbreken en de cellen die nieuw bot vormen, waardoor de vorm, structuur en functie van het bot blijven gehandhaafd.

 

Bij de ziekte van Paget worden in sommige botdelen zowel de osteoclasten als de osteoblasten overactief, en de vernieuwingssnelheid neemt in deze gebieden sterk toe. In de overactieve gebieden neemt de botomvang toe, maar de structuur ervan is afwijkend en daardoor is dit bot zwakker dan normaal.

 

De oorzaak van de ziekte van Paget is niet bekend. Hoewel de aandoening familiaal voorkomt, is er geen specifiek genetisch patroon ontdekt. Er zijn aanwijzingen dat een virusinfectie een rol speelt.

 

Symptomen

De ziekte van Paget geeft gewoonlijk geen symptomen. Wanneer er zich symptomen als stijve gewrichten en vermoeidheid voordoen, ontstaan deze gewoonlijk langzaam en ongemerkt. Er kan botpijn, -vergroting of -verkromming optreden. De botpijn kan diep, aanhoudend en soms ernstig zijn en kan 's nachts toenemen. De groter wordende beenderen kunnen zenuwen samendrukken, wat de pijn verergert. Soms kan de ziekte van Paget leiden tot het ontstaan van pijnlijke artrose in aangrenzende gewrichten.

 

De symptomen variëren en worden bepaald door de beenderen die zijn aangetast. De schedel kan groter worden en het voorhoofd prominenter. De patiënt kan deze vergroting opmerken wanneer hij een grotere hoedmaat krijgt. Vergrote schedelbeenderen kunnen een aantal klachten veroorzaken: gehoorverlies door beschadiging van het binnenoor, hoofdpijn door ingedrukte zenuwen en gezwollen aders op de schedel door een toegenomen bloedtoevoer naar de schedel. De wervels kunnen groter worden, verzwakken en inzakken, wat resulteert in lengteverlies. Beschadigde wervels kunnen de zenuwen van het wervelkanaal afknellen, wat een verdoofd gevoel, tintelingen, zwakte of zelfs verlamming van de benen kan veroorzaken. Patiënten bij wie de beenderen van heup of been zijn aangetast, kunnen kromme benen hebben en korte, onvaste stappen nemen. Het afwijkende bot breekt gemakkelijker.

 

In zeldzame gevallen ontstaat er hartfalen doordat het hart extra hard moet werken door de toegenomen bloedtoevoer naar het abnormale bot. Bij minder dan 1% van de patiënten met de ziekte van Paget ontstaat er kanker in het afwijkende bot.

 

Diagnose en behandeling

De ziekte van Paget wordt vaak bij toeval ontdekt wanneer er om andere redenen röntgenfoto's worden gemaakt of laboratoriumonderzoek wordt verricht. In andere gevallen kan de diagnose worden vermoed op basis van de symptomen en bij lichamelijk onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd door röntgenfoto's, waarop de voor de aandoening kenmerkende afwijkingen te zien zijn, en door laboratoriumonderzoek, waarbij de bloedwaarden van alkalische fosfatase, een enzym dat is betrokken bij de botcelvorming, wordt gemeten. Een botscan laat zien welke beenderen aangetast zijn.

 

De aandoening hoeft alleen te worden behandeld als de symptomen ongemak veroorzaken of als er een grote kans bestaat op complicaties, zoals gehoorverlies, artritis of misvormingen. Aspirine, andere niet-steroïde ontstekingsremmende preparaten en gewone pijnstillers verminderen gewoonlijk de botpijn. Als één been kromtrekt, kan een hielverhoging het lopen gemakkelijker maken. Soms is een operatie nodig om de afgeknelde zenuwen vrij te maken of om een artrotisch gewricht te vervangen.

 

Er kan een bisfosfonaat of calcitonine worden ingenomen om de voortschrijding van de ziekte van Paget te vertragen. Deze geneesmiddelen worden voor een operatie gegeven om bloedingen tijdens de operatie te voorkomen of verminderen. Ook worden ze toegediend om ernstige pijn, veroorzaakt door de ziekte van Paget, te behandelen, om de progressie van zwakte of verlamming te voorkomen of te vertragen bij patiënten die niet kunnen worden geopereerd, en om artritis, verder gehoorverlies of verdere misvormingen te voorkomen. Etidroninezuur en alendroninezuur worden gewoonlijk oraal ingenomen, terwijl pamidroninezuur gewoonlijk intraveneus wordt toegediend. Calcitonine wordt door middel van een injectie onder de huid of in de spier toegediend of in de vorm van een neusspray.

 

 

Alle documenten op deze sites zijn louter informatief en mogen niet beschouwd worden als rechtsgeldige documenten.

 

De vzw kan niet verantwoordelijk worden gesteld voor de informatie op deze website. Hoewel het onze bedoeling is om bijgewerkte en juiste informatie te verspreiden, kunnen we geen perfect resultaat garanderen. Eventuele onjuistheden die ons worden gesignaleerd, zullen we zo spoedig mogelijk verbeteren.

 

Tot slot

 

Bent u van mening dat bepaalde informatie ontbreekt of onduidelijk is, dan vernemen wij dat graag van u. Mail

 

	Als aan mensen gevraagd wordt wat voor hen het belangrijkste is in het leven, antwoorden de meesten ‘gelukkig zijn’. Maar wat betekent het? Enerzijds is geluk verschillend maar anderzijds ook gelijk voor iedereen. Geluk is de mate waarin je plezier in het leven hebt. lees meer
	Hoe groot is uw risico op hospitalisatie? Vroeg of laat ontsnapt niemand aan een hospitalisatie, ook u niet. De kans dat u in het ziekenhuis terechtkomt, is 1 op 6. Hoe ouder u wordt, hoe groter het risico. lees meer
	Hier vind je duidelijke informatie over jouw concrete situatie. Adressen en links maken je wegwijs in diensten die je kunnen helpen. Klik door naar de rubrieken en thema's in het linkermenu of zoek op trefwoord. Heel handig om snel iets op te zoeken.Lees meer
	Deze website biedt u toegang tot de publicaties van de Vlaamse overheid. U kunt publicaties opzoeken en aanvragen. Publicaties die elektronisch beschikbaar zijn, kunt u downloaden.De lijst bevat een overzicht van de publicaties die werden uitgegeven. Lees meer